Myelom Lymphom Kontaktinformationen

Cutane, T-Zell, Haarzell-Leukämie

Hopfinger Georg OA Dr. Georg Hopfinger

Universitätsklinik für Innere Medizin III mit Hämatologie und internistischer Onkologie

Medizinischer Ansprechpartner der Selbsthilfegruppe

Andere Lymphome wie Cutane, T-Zell, Haarzell-Leukämie

Haar-Zell Leukämie

Die Haar-Zell Leukämie ist eine chronische B-Zell Erkrankung, die durch charakteristische Zell-Ausläufer gekennzeichnet ist und der Erkrankung den Namen gab. Betroffen sind meist Personen um das 50 Lebensjahr. Typisch ist eine ausgeprägte Verminderung der Blutzellen mit Blutarmut (Anämie), Verminderung der Blutplättchen (Thrombozytopenie) und der weißen Blutkörperchen (Leukozytopenie). Weiters besteht eine ausgeprägte Milzvergrößerung. Die Diagnose wird durch eine Knochenmarkpunktion gestellt, die eine eindeutige Abgrenzung von anderen Bluterkrankungen ermöglicht. War früher eine Milzoperation, später dann eine Behandlung mit Interferon möglich, so kann derzeit Cladribine als Standardtherapie zu bezeichnet werden. Es handelt sich hierbei um ein im allgemein gut verträgliches Zytostatikum das als Infusion, meistens aber als Injektion unter die Haut verabreicht wird. Erfreulicherweise genügt in vielen Fällen eine einmalige Behandlung um für viele Jahre eine Rückbildung der Erkrankung (Remission) zu erreichen. Bei Wiederauftreten der Erkrankung kann eine neuerliche Behandlung mit Cladribine meist wieder sehr erfolgreich sein, in refraktären Fällen kann mit dem Zusatz des monoklonalen Antikörpers anti CD 20 Rituximab alleine oder in Kombination eine wirksame Behandlung gegeben werden. Die Prognose ist im Allgemeinen als sehr gut zu bezeichnen.

Kutane Lymphome

Bei den kutanen Lymphomen handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe von initial auf die Haut beschränkte Veränderungen durch Lymphom-Zellen. Der überwiegende Anteil der kutanen Lymphome, etwa 65 %, sind T-Zell Lymphome, etwa 25 % sind B-Zell Lymphome und etwa 10% sind nicht weiter klassifizierbar. Mann unterscheidet nach dem klinischen Verlauf indolente Lymphome wie z.B. Mycosis fungoides, mit einer mittleren Überlebenszeit >10 Jahre. Typisch sind zunächst ekzemartigen Hautveränderungen, die in früheren Zeiten fälschlicher Weise als Hautpilz gedeutet wurde, daher der Name. In weiterer Folge können die Hautveränderungen zunehmen und zu Plaques beziehungsweise auch zu Lymphknotenschwellung führen. Als Vertreter der aggressiven Manifestationsform sei das Sézary-Syndrom beschreiben, das eine Lebenserwartung von <5 Jahren hat. Es finden sich meist schon zu beginn generalisierte Symptome wie eine Hautrötung, weiters werden vergrößerte Lymphknoten und leukämische Blutbildveränderungen gefunden, die die Abgrenzung zu anderen T-Zell Leukämien notwendig machen. Zur genauen Diagnose ist es notwendig, ein verdächtiges Hautareal operativ zu entfernen um mittels genauer immunhistochemischer Färbungen den Subtyp bestimmen zu können. Weiters ist es erforderlich mit Hilfe von bildgebenden Untersuchungen wie Ultraschall und Computertomographie, in Einzellfällen auch inkl. Knochenmarkpunktion das genaue Ausbreitungsstadium der Erkrankung festzustellen.

Therapie der kutanen Lymphome

Die Therapie richtet sich nach dem Ausbreitungsstadium; ist die Erkrankung auf die Haut beschränkt so kann mit äußeren Maßnahmen wie kortisonhältiger Cremen oder lokaler Bestrahlung eine gute Wirkung erzielt werden; bei generalisierte Symptomatik kann sog. PUVA Behandlung (Psoralen + UV-A Licht) zu guten Behandlungsergebnissen führen. Weiters sind Retinoide, Interferon oder monokonale Antikörper zu erwähnen. Nur bei den nodalen und leukämischen Verlaufformen ist Chemotherapie indiziert.

T-Zell Lymphome

In der Gruppe der Non-Hodgkin Lymphome (NHL) findet man etwa 15% T-Zell NHL. Die Gruppe der T-Zell Lymphome fasst eine sehr unterschiedliche Erkrankungen wie z.B. peripheres T-Zell Lymphom, Angioimmunoblastisches Lymphom, Alk-positives Lymphom oder T-Prolymphozytenleukämie zusammen. Allen leukämischen oder nodalen Neoplasien der T-Zell Reihe, mit Ausnahme des ALK pos Lymphoms, ist ein sehr aggressiver Verlauf gemeinsam. Die Behandlung erfolgt mit Chemotherapie, meist nach dem CHOP-Schema. Neuere Ansätze sind der Einsatz von monoklonalen Antikörper Alemtuzumab oder Fludarabin hältige Schemata. Weiters werden derzeit eine Fülle von neuen Wirkmechanismen auf ihre Wirksamkeit hin überprüft. Bei jüngeren Patienten wird aufgrund des aggressiven Verlaufs mit Hilfe von autologer oder allogener Stammzelltransplantation versucht, das Ansprechen und Überleben zu verbessern. Aufgrund der bisher sehr unbefridegenden Erahnungen ist die Behandlung in speziell auf die T-Zell NHL ausgelegten Studien zur Verbesserung des Ansprechens auf jeden Fall zu empfehlen.