Kutane, T-Zell, Haarzell-Leukämie

Haar-Zell Leukämie

Die Haar-Zell Leukämie ist eine chronische B-Zell Erkrankung, die durch charakteristische Zell-Ausläufer gekennzeichnet ist, welche der Erkrankung den Namen gaben. Betroffen sind meist Personen um das 50 Lebensjahr. Typisch ist eine ausgeprägte Verminderung der Blutzellen mit Blutarmut (Anämie), Verminderung der Blutplättchen (Thrombozytopenie) und der weißen Blutkörperchen (Leukozytopenie). Weiters besteht eine ausgeprägte Milzvergrößerung. Die Diagnose wird durch eine Knochenmarkpunktion gestellt, die eine eindeutige Abgrenzung von anderen Bluterkrankungen ermöglicht. Wirksame Medikamente sind monoklonale Antikörper, Interferon Alpha und BRAF-Inhibitoren. Als Standardtherapie gelten Purin-Analoga, wie z.B. Cladribine. Es handelt sich hierbei um ein allgemein gut verträgliches Zytostatikum, das als Infusion, meistens aber als Injektion unter die Haut verabreicht wird. Erfreulicherweise genügt in vielen Fällen eine einmalige Behandlung um für viele Jahre eine Rückbildung der Erkrankung (Remission) zu erreichen. Bei Wiederauftreten der Erkrankung kann eine neuerliche Behandlung mit Cladribine meist wieder sehr erfolgreich sein, in refraktären Fällen kann mit dem Zusatz des monoklonalen Antikörpers Anti-CD 20 Rituximab allein oder in Kombination eine wirksame Behandlung gegeben werden. Die Prognose ist im Allgemeinen als sehr gut zu bezeichnen.

Kutane Lymphome

Bei den kutanen Lymphomen handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe von initial auf die Haut beschränkte Veränderungen durch Lymphom-Zellen. Der überwiegende Anteil der kutanen Lymphome, etwa 65 %, sind T-Zell Lymphome, etwa 25 % sind B-Zell Lymphome und etwa 10% sind nicht weiter klassifizierbar. Man unterscheidet nach dem klinischen Verlauf indolente Lymphome, wie z.B. Mycosis fungoides, mit einer mittleren Überlebenszeit von mehr als 10 Jahren. Typisch sind zunächst ekzemartigen Hautveränderungen, die in früheren Zeiten fälschlicher Weise als Hautpilz gedeutet wurden, daher der Name. In weiterer Folge können die Hautveränderungen zunehmen und zu Plaques beziehungsweise auch zu Lymphknotenschwellung führen. Als Vertreter der aggressiven Manifestationsform sei das Sézary-Syndrom beschreiben, das eine Lebenserwartung von weniger als fünf Jahren hat. Es finden sich meist schon zu Beginn generalisierte Symptome wie Hautrötungen, weiters werden vergrößerte Lymphknoten und leukämische Blutbildveränderungen gefunden, welche die Abgrenzung zu anderen T-Zell Leukämien notwendig machen. Zur genauen Diagnose ist es notwendig, ein verdächtiges Hautareal operativ zu entfernen, um mittels genauer immunhistochemischer Färbungen den Subtyp bestimmen zu können. Weiters ist es erforderlich mit Hilfe von bildgebenden Untersuchungen wie Ultraschall und Computertomographie, in Einzelfällen auch inkl. Knochenmarkpunktion das genaue Ausbreitungsstadium der Erkrankung festzustellen.

Therapie der kutanen Lymphome

Die Therapie richtet sich nach dem Ausbreitungsstadium; ist die Erkrankung auf die Haut beschränkt so kann mit äußeren Maßnahmen wie kortisonhaltigen Cremen oder lokaler Bestrahlung eine gute Wirkung erzielt werden. Bei generalisierte Symptomatik kann eine sogenannte PUVA Behandlung (Psoralen + UV-A Licht) zu guten Behandlungsergebnissen führen. In fortgeschrittenen Stadien ist eine systemische Therapie z.B. eine Kombination aus PUVA mit Retinoid-Analogen, wie z.B. Bexaroten, oder Interferon-alpha möglich. Nur bei den nodalen und leukämischen Verlaufsformen ist Chemotherapie indiziert.

T-Zell Lymphome

In der Gruppe der Non-Hodgkin Lymphome (NHL) findet man etwa 15% T-Zell NHL. Die Gruppe der T-Zell Lymphome fasst sehr unterschiedliche Erkrankungen wie z.B. peripheres T-Zell Lymphom, Angioimmunoblastisches Lymphom, ALK-positives Lymphom oder T-Prolymphozytenleukämie zusammen. Allen leukämischen oder nodalen Neoplasien der T-Zell Reihe, mit Ausnahme des ALK-positiven Lymphoms, ist ein sehr aggressiver Verlauf gemeinsam. Die Behandlung erfolgt mit Chemotherapie, meist nach dem CHOP-Schema. Neuere Ansätze sind der Einsatz von monoklonalen Antikörper Alemtuzumab oder Fludarabin haltige Schemata. Weiters werden derzeit eine Fülle von neuen Wirkmechanismen auf ihre Wirksamkeit hin überprüft. Bei jüngeren Patienten wird aufgrund des aggressiven Verlaufs mit Hilfe von autologer oder allogener Stammzelltransplantation versucht, das Ansprechen und Überleben zu verbessern. Aufgrund der bisher sehr unbefriedigenden Ergebnisse ist die Behandlung in speziell auf die T-Zell NHL ausgelegten Studien zur Verbesserung des Ansprechens auf jeden Fall zu empfehlen.