Myelom Lymphom Kontaktinformationen
Drach Johannes Univ. Prof. Dr. Johannes Drach

Medizinische Universität Wien
Univ. Klinik für Innere Medizin I, Klinische Abteilung für Onkologie
Programmdirektor für Multiples Myelom und maligne Lymphome

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Mantelzell-Lymphom

Das Mantelzell-Lymphom (nach der englischen Bezeichnung mantle cell lymphoma häufig mit MCL abgekürzt) zählt zu den B-Zell Lymphomen und macht etwa 8% aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Das MCL hat seinen Namen vom charakteristischen Aussehen der Lymphom-Zellen, die ähnlich aussehen wie die (gesunden) Zellen, die sich normalerweise in der Mantelzone der Lymphknoten befinden. Die ältere Bezeichnung zentrozytisches Lymphom entspricht dem MCL der aktuellen Klassifikation.

Klinische Besonderheiten

Das MCL tritt überwiegend im mittleren bis höheren Lebensalter auf (mittleres Alter bei Diagnosestellung 60 – 65 Jahre), und Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankung geht typischerweise mit Lymphknotenschwellungen einher, da sich die Zellen der Erkrankung in den Lymphknoten ansammeln. Oft ist auch das Knochenmark von der Erkrankung betroffen und bei einer höhergradigen Infiltration können die Lymphomzellen auch im Blut zu finden sein (im Blutbild kann dies eine sog. Lymphozytose, also Vermehrung der Lymphozyten, verursachen). Auch der Verdauungstrakt (Gastrointestinaltrakt) ist häufig von der Erkrankung betroffen ( z. B. Infiltration der Magen- oder Darmwand).

Diagnosestellung

Wie bei allen Lymphomen ist die histologische Untersuchung eines betroffenen Lymphknotens unerlässlich, um die Diagnose MCL zu sichern. Dabei können die Lymphomzellen auch mit speziellen Methoden untersucht werden. MCL-Lymphomen weisen dabei ein ganz charakteristisches Muster von Merkmalen an ihrer Zelloberfläche auf. Darüber hinaus ist die Erkrankung durch ein einzigartiges Merkmal in den Genen der Lymphomzellen gekennzeichnet, da eine sog. Translokation (Umlagerung) von zwei Genabschnitten auftritt (Translokation zwischen den Chromosomen 11 und 14). Die Folge davon ist wiederum ein bestimmtes Merkmal an der Zelloberfläche, wodurch das MCL von anderen Lymphomen eindeutig abgrenzbar ist.

Therapie

Die Prognose der Erkrankung ist ungünstiger als bei anderen malignen Lymphomen. Meist wird das MCL erst in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Aussicht auf eine komplette Heilung besteht nur in den seltenen frühen Stadien, in denen die Strahlentherapie zum Einsatz gelangt. In den fortgeschrittenen Stadien kann die Erkrankung durch medikamentöse Therapie meist deutlich zurückgedrängt werden, aber in einem Großteil der Patienten wird ein Rückfall der Erkrankung beobachtet. Zur Behandlung wird heute die kombinierte Immun-Chemotherapie eingesetzt, das heisst, dass neben der Chemotherapie auch ein sog. Antikörper (Rituximab) zum Einsatz gelangt. Die gleichzeitige Gabe von Rituximab zur Chemotherapie hat den klinischen verlauf der Erkrankung deutlich verbessert. Die Behandlung mit dem Namen R-CHOP besteht aus der Infusion von Medikamenten (Cyclophosphamid, Vincristin, Doxorubicin) an einem Tag, begleitet von der Gabe eines Kortison-Präparats in Tablettenform über 5 Tage. Vor Chemotherapie wird der Antikörper Rituximab alsInfusion verabreicht, wobei zur Vermeidung der (seltenen) allergischen Reaktion der Antikörper zunächst in sehr geringer Menge verabreicht wird. Dann wird die Infusionsgeschwindigkeit stufenweise über mehrere Stunden gesteigert.

Neben diesen Medikamenten stehen auch weitere Substanzen der sog. Chemotherapie zur Verfügung, die in Abhängigkeit der klinischen Situation zum Einsatz gelangen können. In einigen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, kann auch eine sog. hochdosierte Chemotherapie angewandt werden, wobei dies dann mit einer Stammzelltransplantation kombiniert wird (zur Erklärung siehe auch den Abschnitt „Therapiestrategien“). Dadurch konnte in aktuellen Studien gezeigt werden, dass die Zeit bis zum Wiederauftreten der Erkrankung deutlich verlängert werden kann.

Auch die Strahlentherapie kann zur Behandlung des MCL herangezogen werden, insbesondere dann, wenn lokalisierte Probleme bestehen (z. B. Druck durch starke Lymphknotenschwellungen).

Auch neue Medikamente, die anders als eine Chemotherapie wirken, haben in den letzten Jahren Eingang in die Behandlung des MCL gefunden. Darunter sind vor allem Thalidomid und Bortezomib zu erwähnen, die bislang insbesondere bei Wiederauftreten der Erkrankung angewandt wurden.

Durch all diese Maßnahmen ist es gelungen, das MCL besser behandelbar zu machen. Dennoch wird eifrig nach weiteren Behandlungsmöglichkeiten gesucht, und gerade beim MCL ist die Behandlung im Rahmen von klinischen Studien dringend zu empfehlen.