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Dr. Viktoria Odelga Dr. Viktoria Odelga

Medizinische Universität Wien Univ. Klinik für Innere Medizin I, Klinische Abteilung für Onkologie

Univ. Klinik für Innere Medizin I

Morbus Waldenström – Immunozytom

Morbus Waldenström ist definitionsgemäß eine chronische lympho-plasmo-proliferative Erkrankung. Sie verläuft langsam, lange asymptomatisch und wird häufig im Zuge einer Blutbildkontrolle entdeckt.

Es handelt sich hierbei um eine eher seltene Krankheit, jährlich treten pro 1 Million Menschen weltweit durchschnittlich 3 neue Fälle auf, wobei Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt in etwa bei 65 Jahren.

Die Ursache des Immunocytoms ist nicht bekannt, es gibt aber bestimmte genetische Veränderungen, die bei fast allen Patienten nachweisbar sind und auch das gehäufte familiäre Auftreten erklären.

Ausgangspunkt für die Erkrankung sind die so genannten B-Lymphozyten (sie gehören zu den weißen Blutkörperchen, welche im Zuge der Blutbildung im Knochenmark entstehen und an der Infektabwehr beteiligt sind). Eine bösartig veränderte B-Zelle beginnt sich im Knochenmark zu vermehren, die so entstandenen Zellen wandern ins Blutgefäßsystem, wandeln sich in plasmozytoide B-Lymphozyten um und produzieren Antikörper vom IgM-Typ, die im Blut nachweisbar sind.

Die Symptome der Erkrankung werden einerseits durch die Überflutung des Knochenmarks mit malignen Zellen (hierdurch wird die normale Blutbildung beeinträchtigt) und andererseits durch das Auftreten des IgM-Proteins im Blut und deren Ablagerung in verschiedenen Organen hervorgerufen.

Zu den Symptomen gehören vor allem Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Leistungs¬minderung durch Mangel an roten Blutkörperchen (=Anämie), sowie eine erhöhte Blutungsneigung durch Reduktion der Funktion der Blutplättchen.

Durch Tumorinfiltration bedingte Krankheitssymptome sind Vergrößerung von Milz, Leber und Lymphknoten wie auch Schädigung von Herz, Nieren und Nerven mit dadurch bedingtem schleichendem Funktionsverlust. Daneben finden sich noch Allgemein¬symptome wie Fieber, vermehrtes nächtliches Schwitzen und Gewichtsverlust sowie selten auch Sehstörungen, Kopfschmerzen und Schwindel.

Zur Diagnosefindung gehört die Überprüfung verschiedener Blutparameter wie eine stark erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und eine Erhöhung von ß2-Mikroglobulin (=Protein, welches als Verlaufsparameter verwendet wird und auch von prognostischer Bedeutung ist). Das IgM-Protein wird mittels Immunelektrophorese nachgewiesen. Zur definitiven Bestätigung der Erkrankung wird eine Knochenmarkspunktion durchgeführt. Diese dient dem direkten mikroskopischen Nachweis der Tumorzellen.

Die Ausbreitung der Erkrankung im Körper des Patienten dokumentiert man am besten durch bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Röntgen oder Computertomographie.

Die Therapie von Morbus Waldenström ist patienten- und symptomabhängig. Bei Patienten, die keine Symptome zeigen, ist es ausreichend, in regelmäßigen Abständen Blutbildkontrollen durchzuführen. Treten allerdings Symptome auf, stehen verschieden Therapiemöglichkeiten zu Verfügung.

Dazu zählt eine Chemotherapie, meist mit Alkylantien wie Chlorambucil (Leukeran®), Cyclophosphamid (Endoxan®) und Melphalan (Alkeran®) oder Purinanaloga wie Fludarabin (Fludara®) sowie eine Therapie mit monoklonalen Antikörpern wie Rituximab (Mabthera®). Auch Kombinationen von Chemotherapie und Antikörpern sind möglich.

Zu den neueren Substanzen mit gutem Therapieerfolg zählt der Proteasomen-Inhibitor Bortezomib (Velcade®) und Lenalidomid (Revlimid®).

Patienten mit hohem IgM-Protein im Blut profitieren sehr von einer Plasmapherese (Entfernen des Proteins durch Filtern des Blutes). Schließlich gibt es auch noch die Möglichkeit eine Stammzelltransplantation, diese wird allerdings nur bei jüngeren Patienten durchgeführt.

Ziel einer Therapie ist das Erreichen einer kompletten Remission (CR = Krankheitsstillstand) mit Rückerlangen einer guten Lebensqualität und Verlängerung der Lebenserwartung.