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Formvarianten

Drach Johannes Univ. Prof. Dr. Johannes Drach

Medizinische Universität Wien
Univ. Klinik für Innere Medizin I, Klinische Abteilung für Onkologie
Programmdirektor für Multiples Myelom und maligne Lymphome

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Formvarianten von Plasmazellerkrankungen

Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS)

MGUS beschreibt das Vorliegen eines monoklonalen Immunglobulins im Serum (selten Harn) in niedriger Konzentration ohne weitere Befunde, wie sie bei einem multiplen Myelom (MM) vorkommen (keine Paraprotein-assoziierte Anämie oder Nierenfunktionseinschränkung, normales Serum-Calcium, keine osteolytischen Knochenläsionen). Bei MGUS bestehen keine Beschwerden und es liegt keine Behandlungsindikation vor. Es wird eine jährliche Verlaufskontrolle empfohlen, da eine Progression zu einem MM, einer Amyloidose oder einer anderen lymphoproliferativen Erkrankung vorkommen kann (Wahrscheinlichkeit etwa 1% pro Jahr).

Solitäres Plasmozytom

Dieser Befund ist durch einen einzigen Tumor, aufgebaut aus Plasmazellen, gekennzeichnet. Plasmozytome können ossär, d.h. als einziger Knochenherd, oder auch ausserhalb des Knochens/Knochenmarks (sogenanntes extramedulläres Plasmozytom) lokalisiert sein. Bei einem Plasmozytom kann ein Paraprotein in niedriger Konzentration vorkommen. Bei Verdacht auf ein solitäres Plasmozytom ist eine sorgfältige Durchuntersuchung angezeigt, um ein MM auszuschliessen. Die Behandlung besteht in erster Linie in einer Strahlentherapie, wodurch in vielen Fällen eine Heilung erreicht werden kann.

Multiples Myelom

Eine Plasmazellvermehrung im Knochenmark, ein klonales Immunglobulin im Serum und/oder Harn (Paraprotein, M-Protein), sowie Knochenläsionen (Osteolysen) kennzeichnen das MM. Typischerweise liegen mindestens zwei dieser Kriterien der Diagnose MM zugrunde.

Anhand des Paraproteins lassen sich verschiedene MM-Typen unterscheiden (s. Tabelle 1, auch mit Angaben zur Häufigkeit). Klinisch unterscheiden sich diese MM-Typen nur unwesentlich. Beispielsweise findet man bei IgD Myelomen häufiger eine Bence-Jones Proteinurie, extramedulläre Manifestationen oder Zeichen einer Amyloidose,

Plasmazell-Leukämie

Dies ist die aggressivste Variante von Tumorerkrankungen, die ihren Ausgangspunkt von Plasmazellen nehmen. Dabei treten Plasmazellen in einer Menge von mehr als 2 x 109/l im peripheren Blut auf. Man unterscheidet eine primäre Plasmazell-Leukämie von einer sekundären Form, bei der die Ausschwemung von Plasmazellen als Progressionsereignis eines bekannten MM auftritt. Die Prognose dieser Erkrankung ist ungünstig, da nur geringes Ansprechen auf konventionelle Chemotherapie beobachtet wurde.

Formvarianten von Plasmazellerkrankungen

Variante % der Patienten
1. Serum IgG
IgA
IgD
IgM1
IgE
Negativ für schwere Ketten
59 – 61
20 – 23
1 – 2
< 1
< 0,1
14 – 17
2. Harn: Bence-Jones
Protein (leichte Ketten)
Kappa
Lambda
Negativ für leichte Ketten
35 – 47
23 – 33
20 – 42
3. Zwei oder mehr M-Gradienten 1
4. Kein M-Gradient (asekretorisches Myelom) 1

1 bei einem IgM Paraprotein liegt nur sehr selten ein Myelom vor, meist handelt es sich um eine sog. Makroglobulinämie Waldenström (zählt zu den Non-Hodgkin Lymphomen)


Univ. Prof. Dr. Johannes Drach, Wien, 2004